Klüver-bucy Sendromu
Klüver–bucy Syndrome
Tanım
Her iki temporal lobun medial kesimlerinin hasar görmesiyle ortaya çıkan; aşırı cinsellik, hipeoralite, görsel agnozi ve duygusal küntlükle karakterize nöropsikiyatrik bir sendromdur.
Örnek Vaka / Uygulama
Herpes simpleks ensefaliti geçiren ve MR incelemesinde bilateral medial temporal hasar saptanan 45 yaşındaki bir hastanın, günlük hayatta tanıdığı eşyaları bile ağzına götürerek incelemeye çalışması, en yakın akrabalarına karşı ani ve uygunsuz cinsel tekliflerde bulunması, zehirli veya keskin nesnelerden dahi korkmama ve hiçbir uyarıcana karşı öfke veya endişe duymama şeklinde tam bir duygusal sönme sergilemesi.
Derin Analiz
Klüver-Bucy sendromu, özellikle amigdalanın da dahil olduğu limbik devrelerin ve medial temporal korteksin bilateral hasarı neticesinde gelişir. Amigdala ve ilişkili temporal yapıların işlevini yitirmesi, normalde ketlenen davranışsal paternlerin serbest kalmasına yol açar. Klinik tablo; nesneleri dokunarak ve ağza alarak tanıma eğilimi (hiperoralite), tehlikeli uyaranlara karşı korku ve öfke tepkilerinin kaybolması (usluluk/docility), hiperseksüalite, görsel agnozi ve bellek kusurları ile kendini gösterir. Hayvan modellerinde temporal lobların çıkarılmasıyla gözlemlenirken, insanlarda herpes simpleks ensefaliti, travmatik beyin hasarı veya bilateral inmeler sonrasında son derece nadir olarak görülür.
Etimoloji
Alman asıllı Amerikalı nörolog Heinrich Klüver (1897–1975) ve Amerikalı nöroşirürjiyen Paul Bucy'nin (1904–1992) soyadlarından türetilmiştir; her iki bilim insanının 1930'larda rhesus maymunları üzerinde gerçekleştirdikleri temporal lob ablasyon deneylerine dayanır.
Karıştırmayın
Frontotemporal demans ile sıklıkla karıştırılır; frontotemporal demans daha yaygın bir frontal ve anterior temporal lob dejenerasyonunu içerirken, Klüver-Bucy sendromu spesifik olarak medial temporal lob hasarına bağlı otonomik ve davranışsal bulgu kümesidir.
Keşfetmeye Devam Edin
Amigdala
Amigdala
Amygdala
Temporal lobun derinlerinde yer alan, limbik sistemin kritik bir bileşeni olup duygusal işleme, tehdit algısı ve korku koşullanmasında merkezi rol oynayan badem şeklindeki nükleer kompleks.
İncele
Temporal Lob
Temporal Lob
Temporal Lobe
Serebral hemisferlerin lateral sulkusunun altında yer alan; işitsel işleme, üst düzey görsel tanıma ve bellek formasyonundan sorumlu primer kortikal bölgedir.
İncele
Görsel Agnozi
Görsel Agnozi
Visual Agnosia
Primer görme keskinliği, bellek veya genel zeka bozukluğuna bağlanamayan, görsel uyarıcıları tanıma ve anlamlandırma yeteneğinin yitimi ya da kısıtlanması durumu.
İncele