Kuru
Kuru
Tanım
Yeni Gine'deki Fore halkında tarihi olarak görülen, prion kaynaklı, ilerleyici ve ölümcül merkezi sinir sistemi hastalığı.
Örnek Vaka / Uygulama
Yeni Gine dağlık bölgesinde yaşayan bir kabile üyesinde yürüme güçlüğü, ellerde kaba tremorlar ve istemsiz kas kasılmaları başlar. Zamanla hasta ayakta duramaz, yutma güçlüğü gelişir ve serebellar bulgulara eşlik eden demans tablosuyla birlikte 6 ila 12 ay içinde exitus olur. Öyküde, yıllar önce ölen bir akrabanın cenaze töreninde beyin dokusu tüketildiği bilgisi yer alır.
Derin Analiz
Kuru, transmissible spongiform encephalopathies (TSE) grubuna ait, yanlış katlanmış proteinlerin (prionlar) neden olduğu nörodejeneratif bir hastalıktır. Patofizyolojik olarak sinir dokusunda vakuolleşme, astrogliozis ve nöron kaybı ile karakterizedir. Kuluçka süresi on yıllara kadar çıkabilir. Klinik tablosuna serebellar ataksi, progresif tremorlar, istemsiz hareketler ve duygulanım labilitesi (kahkaha nöbetleriyle seyreden 'laughing death') hakimdir. Enfeksiyöz ajan, Fore halkının cenaze ritüellerindeki ölülerin beyin dokusunu tüketmesi (ritüel yamyamlığı) yoluyla yatay yolla bulaşmıştır. Bu ritüellerin 20. yüzyılın ortalarında Avustralya yönetimi tarafından yasaklanmasıyla hastalık sönme noktasına gelmiştir.
Etimoloji
Fore dilinde 'titremek', 'ürkümekten sallanmak' anlamına gelen 'kuria' veya 'guria' sözcüğünden türetilmiştir.
Karıştırmayın
Keşfetmeye Devam Edin
Prion
Prion
Prion
Normal hücresel proteinlerin anormal bir şekilde katlanmış eşleniği olan ve beyin dokularında ilerleyici yıkıma yol açan bulaşıcı protein yapılı ajan.
İncele
Creutzfeldt-jakob Hastalığı
Creutzfeldt-jakob Hastalığı
Creutzfeldt–jakob Disease (CJD)
Anormal prion proteinlerinin neden olduğu, hızla ilerleyen, beyin dokusunda süngerimsi (spongiform) dejenerasyonla karakterize ve ölümcül nörodejeneratif bir hastalıktır.
İncele