Prion
Prion
Tanım
Örnek Vaka / Uygulama
62 yaşında bir hastanın progresif demans, miyoklonus ve ataksi semiyolojisi ile başvurması. Manyetik rezonans görüntülemede bazal ganglionlarda difüzyon kısıtlaması saptanması ve serebrospinal sıvı (BOS) analizinde 14-3-3 proteininin pozitif çıkması, prion hastalığı şüphesini güçlendirir.
Derin Analiz
Prionlar, nükleik asit (DNA veya RNA) içermeksizin çoğalabilen istisnai patojenlerdir. Temel mekanizma, yanlış katlanmış bir prion proteininin ($PrP^{Sc}$), normal hücresel izoformunu ($PrP^C$) beta-yapraklı zengin bir konformasyona dönüştürmesidir. Bu durum, amiloid benzeri iplikçiklerin birikmesine ve nöronal apoptoza yol açar. Creutzfeldt-Jakob hastalığı, kuru ve sığır spongiform ensefalopatisi (delı dana hastalığı) gibi transmisibl spongiform ensefalopatilerin (TSE) etiyolojisinde yer alır. Nörobiyolojik düzeyde, sinaptik plastisiteyi bozar ve beyin dokusunda süngerimsi (spongiform) boşluklar oluşturur.
Etimoloji
İngilizce 'proteinaceous' (proteine ait) ve 'infectious' (bulaşıcı) sözcüklerinin birleşiminden Stanley B. Prusiner tarafından türetilmiştir.
Karıştırmayın
Virüsler ve viroidler ile karıştırılır; temel fark, prionların genetik materyal (nükleik asit) taşımaması ve sadece protein yapısında olmasıdır.
Keşfetmeye Devam Edin
Creutzfeldt-jakob Hastalığı
Creutzfeldt-jakob Hastalığı
Creutzfeldt–jakob Disease (CJD)
Anormal prion proteinlerinin neden olduğu, hızla ilerleyen, beyin dokusunda süngerimsi (spongiform) dejenerasyonla karakterize ve ölümcül nörodejeneratif bir hastalıktır.
İncele
Amiloid Plak
Amiloid Plak
Amyloid Plaque
Serebral kortekste dejenere olmuş dendritlerle çevrili beta-amiloid proteinlerinin kümelenmesiyle oluşan ve Alzheimer hastalığının nöropatolojik belirtileriyle doğrudan ilişkili ekstrasellüler birikim.
İncele