İlerleyici Supranükleer Felç
Progressive Supranuclear Palsy
Tanım
Altıncı dekatta sıklıkla başlayan; özellikle aşağı bakış kısıtlılığı, okülomotor felç, postural instabilite ve beyin sapı ile bazal gangliyalarda nöron kaybı ile karakterize ilerleyici nörodejeneratif bir bozukluk.
Örnek Vaka / Uygulama
Altmış dört yaşında bir erkek hasta, son iki yıldır sık sık geriye doğru düşme, merdiven inerken ayak basamaklarını görememe şikayetiyle başvurmuştur. Nörolojik muayenede simetrik akinezi-rijidite, eksenel tonus artışı, konuşmada yavaşlama ve muayene eden hekimin parmağını takip etmesi istendiğinde dikey düzlemde (özellikle aşağı bakışta) tam olan göz hareketlerinin istemli olarak yapılamadığı, ancak vestibülo-oküler refleks ile korunduğu saptanmıştır.
Derin Analiz
Nöropsikiyatri ve hareket bozuklukları ekseninde, tau proteinlerinin anormal fosforlanarak beyin sapı, bazal ganglionlar ve mezensefalonda birikmesiyle seyreden atipik bir parkinsonizm sendromudur. Klinik tablonun merkezinde, istemli sakkadların bozulması—özellikle dikey bakış paralizi—yer alır. Frontal lob disfonksiyonu, pseudobulber paralizi, disfaji ve erken dönem düşmelerle kendini gösteren bu patoloji, dopaminerjik tedavilere Parkinson hastalığı kadar yanıt vermez. Nöropatolojik olarak nöronal kayıp ve gliozis yaygındır.
Etimoloji
Karıştırmayın
Parkinson hastalığı (asimetrik başlangıç, tremor varlığı ve levodopaya dramatik yanıt ile ayrılır), Multipl Sistem Atrofisi (otonomik yetmezlik bulgularının baskınlığıyla ayrılır) ve Kortikobazal Dejenerasyon (asimetrik apraksi ve yabancı el sendromu ile ayrılır).
Keşfetmeye Devam Edin
Okülomotor Felç
Okülomotor Felç
Oculomotor Palsy
Gözün ekstrensek kaslarının herhangi birinde ortaya çıkan tam veya kısmi hareket kaybı durumu.
İncele
Postüral İnstabilite
Postüral İnstabilite
Postural İnstability
Vücudun dengesini koruma yeteneğinde meydana gelen bozulma olup, özellikle Parkinson hastalığının orta evrelerinde görülen kritik bir klinik belirtidir.
İncele