Konjenital Kızamıkçık Sendromu
Congenital Rubella Syndrome
Tanım
Gebeliğin ilk trimesterinde rubella virüsü maruziyetine bağlı olarak gelişen; işitme kaybı, kardiyovasküler anomaliler ve nörogelişimsel gerilikle karakterize konjenital bir tablodur.
Örnek Vaka / Uygulama
Gebeliğinin ilk ayında subklinik kızamıkçık enfeksiyonu geçiren bir anneden doğan bebek, neonatal dönemde bilateral sensörinöral işitme kaybı ve konjenital kalp defekti tanısı almıştır. İlerleyen aylarda bebekte çevresel uyaranlara karşı fiksasyon kuramama, motor gelişim basamaklarında (oturma, yürüme) gecikme ve erken çocukluk döneminde orta düzeyde zihinsel yetersizlik bulguları gözlemlenmiştir.
Derin Analiz
Teratojenik ajanların embriyonik ve fetal gelişim üzerindeki yıkıcı etkilerini inceleyen gelişimsel nörobiyoloji ve klinik psikopatolojinin kesişim kümesinde yer alır. Rubella virüsünün maternal dolaşımdan plasentayı geçerek fetüse ulaşması, özellikle organogenez evresindeki hücre bölünmelerini ve mitoz hızını inhibe eder. Nöropatolojik olarak, olguların yaklaşık yüzde sekseninde nörolojik anomaliler saptanır; subnormal beyin ağırlığı, miyelinasyon kusurları ve nöronal migrasyon bozuklukları sıklıkla rapora yansır. Psikomotor retardasyon ve entelektüel yetersizlik, duyusal girdilerin (işitsel ve görsel) eksikliği ve primer beyin hasarının sinerjistik bir sonucudur. Klinik tabloda uyarıcılara karşı duyarsızlık, yürütücü işlevlerde belirgin ketlenme ve öğrenme güçlükleri ön plandadır.
Etimoloji
Latince 'congenitus' (doğuştan gelen, birlikte doğan) + Latince 'rubeolus' (kızılcık rengi, kızamıkçık anlamındaki 'rubella' kökünden türetilme) + Yunanca 'syndromon' (bir araya gelen belirtiler grubu).
Karıştırmayın
Konjenital sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu ve toksoplazmoz ile karıştırılabilir; ayırt edici klinik belirteçler arasında kızamıkçığa özgü spesifik kardiyak defektler (örn. duktus arteriozus açıklığı) ve katarakt varlığı öne çıkar.