Serebral Beriberi
Cerebral Beriberi
Tanım
Tiamin (B1 vitamini) eksikliğine bağlı olarak gelişen ve klinik olarak Wernicke ensefalopatisi ile eşanlamlı kabul edilen akut nörolojik sendrom.
Örnek Vaka / Uygulama
Yıllardır kronik alkol bağımlılığı öyküsü olan ve yetersiz beslenen 48 yaşındaki bir erkek hasta, acil servise ani bilinç bulanıklığı, yürüme bozukluğu ve göz hareketlerinde kısıtlılık (nistagmus ve bilateral 6. sinir pasisi) şikayetleriyle getirilir. Manyetik rezonans görüntülemede periventriküler alanda ve mamiller cisimlerde T2/FLAIR hiperintensiteleri saptanır; acilen intravenöz tiamin replasmanı başlatılır.
Derin Analiz
Serebral beriberi, merkezi sinir sisteminin tiamin pirofosfat eksikliğine karşı gösterdiği yıkıcı metabolik yanıtı ifade eder. Tiamin, Krebs döngüsünde ve pentoz fosfat yolunda kofaktör olarak görev yapan kritik bir enzim olan transketolaz, pirüvat dehidrojenaz ve alfa-ketoglutarat dehidrojenaz komplekslerinin vazgeçilmez bir bileşenidir. Bu enzimlerin aktivitesindeki aksama, glikoz metabolizmasının bozulmasına, hücre içi laktik asidoza, enerji (ATP) tükenmesine ve nihayetinde spesifik beyin bölgelerinde (özellikle mamiller cisimler, talamus, hipotalamus ve akuaduktoz çevresi gri madde) nöronal sitotoksisite ile apoptoza yol açar. Klinik pratikte kronik alkolizm, malnütrisyon veya uzun süreli parenteral beslenme alan hastalarda akut konfüzyon, oftalmipleji ve ataksi üçlüsü ile kendini gösterir.
Etimoloji
İngilizce 'cerebral' (beyinle ilgili, Latince *cerebrum*) ve Malayca kökenli 'beriberi' (aşırı zayıflık, güçsüzlük anlamındaki *i-beri* tekrarından) kelimelerinin birleşiminden oluşur.
Karıştırmayın
Korsakoff sendromu ile sıkça karıştırılır; serebral beriberi (Wernicke ensefalopatisi) akut evreyi temsil ederken, tedavi edilmediğinde kalıcı amnestik durum olan Korsakoff psikozuna evrilir.