Beriberi
Beriberi
Tanım
Tiamin (B1 vitamini) eksikliğine bağlı olarak gelişen; sinir sistemi ve kardiyovasküler sistemi, nörolojik bulgular ile kardiyak anomalilerle karakterize eden beslenme kaynaklı bir hastalıktır.
Örnek Vaka / Uygulama
Kronik alkol bağımlılığı öyküsü olan 48 yaşındaki erkek hasta, acil servise bilateral alt ekstremitelerde ilerleyici güçsüzlük, ayak bileklerinde azalmış derin tendon refleksleri, parestezi ve dispne şikayetleriyle başvurmuştur. Yapılan kardiyolojik değerlendirmede taşikardi ve periferik ödem saptanmış, tiamin replasmanı sonrasında nörolojik ve kardiyovasküler tablosunda kısetsel düzelme gözlenmiştir.
Derin Analiz
Beriberi, tiamin pirofosfatın (TPP) yetersizliğine bağlı olarak hücre içi karbonhidrat metabolizmasının bozulmasıyla ortaya çıkar. TPP; pirüvat dehidrojenaz ve alfa-ketoglutarat dehidrojenaz gibi krebs döngüsü ve glikoliz enzimlerinin kofaktörüdür. Bu enzimlerin işlev görmemesi, özellikle glikoza bağımlı olan merkezi sinir sistemi ve miyokard dokusunda adenozin trifosfat (ATP) üretiminin çökmesine yol açar. Klinik olarak 'kuru beriberi' periferik nöropati, duyusal ve motor kayıplarla seyrederken; 'ıslak beriberi' yüksek debili kalp yetmezliği, periferik vazodilatasyon ve ödem tablosuyla kendini gösterir. Etiyolojide genellikle rafine pirinç tüketimi, kronik alkolizm veya malabsorbsiyon sendromları rol oynar.
Etimoloji
Seylanca (Sinhalese) 'beri' sözcüğünün tekrarından türetilmiş olup, 'zayıflık zayıflık' veya 'aşırı güçsüzlük' anlamına gelir.
Karıştırmayın
Wernicke-Korsakoff Sendromu ile sıklıkla karıştırılır; her ikisi de tiamin eksikliğinden kaynaklansa da beriberi periferik sinir ve kardiyovasküler sistemi, Wernicke-Korsakoff ise öncelikle diensefalik ve mezensefalik yapıları etkileyen akut nöropsikiyatrik bir tablodur.